腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
青年临时乘务员:春运车厢里的“暖”服务******
(新春走基层)青年临时乘务员:春运车厢里的“暖”服务
中新网九江1月7日电 题:青年临时乘务员:春运车厢里的“暖”服务
作者 吴鹏泉 汪翰
7日下午,由江西九江开往广西南宁的K1523次列车缓缓驶出九江火车站。18名中国铁路南昌局集团有限公司鹰潭工务机械段团员青年们值乘这趟列车,将把旅客平安顺利送回家乡。
2023年中国春运7日正式拉开序幕。今年春运,鹰潭工务机械段共抽调179名干部职工支援春运临客值乘工作。
K1523次列车,从江西九江出发,跨越1488公里,横跨三省区直抵目的地南宁,一趟折返值乘下来需要3天2夜。该趟列车共有18名工作人员,平均年龄23岁,大多为“00后”。平日里,他们是鹰潭工务机械段的大机操作工、桥隧工、线路工,春运期间,他们“变身”为列车乘务员。
鹰潭工务机械段团员青年“变身”列车乘务员,支援春运临客值乘工作。 鹰潭工务机械段供图今年25岁的王志鑫是一名线路工,也是K1523次列车的临时团支部书记,这是他第一次参加春运列车值乘工作。
7日,王志鑫提前3个多小时来到整装待发的列车上,对车厢各个角落进行消杀,整理好座椅、被褥,对车厢的水壶、拖把等服务设施及卫生间环境进行查看,做好各项准备工作。
“大爷慢点,我来扶您上车。”当天15时28分,王志鑫在南昌站立岗接车时,看到一位老年旅客行动缓慢,便立即上前搀扶。后来交谈中得知,这位老人体弱多病,王志鑫于是将老人的座位号记了下来,作为重点旅客服务。
“能够到一线为旅客服务,我觉得今年的春运特别有意义。”王志鑫在休息时,通过手机与远在浙江的妈妈视频通话中说道。
鹰潭工务机械段团员青年“变身”列车乘务员,支援春运临客值乘工作。 鹰潭工务机械段供图“注意戴好口罩,做好安全防护,越是临客列车越要对旅客服务周到,不要让旅客不满意……”王志鑫记下了妈妈的叮嘱。
王志鑫上车前补了觉,值守列车时,他一刻不敢放松,车内巡视、打扫卫生、供应开水……忙得不亦乐乎。为帮旅客应急,他还特意多带了几个口罩。
春运前夕,同事们曾问王志鑫想不想回家过年。王志鑫说,不想回家是假的,但是这样的春运让他觉得更有意义。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎) [责编:天天中] 阅读剩余全文() |