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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

遏制高价彩礼、低俗婚闹等 河北将全面推行婚俗改革******

　　遏制高价彩礼、低俗婚闹等陋俗

　　河北将全面推行婚俗改革

　　本报石家庄2月1日电 (记者史自强)近日，河北省民政厅、河北省文明办等十部门联合印发《关于全面推行婚俗改革工作的意见》，提出将全面加强家庭家教家风建设，不断优化婚姻管理服务，通过政策引导、部门配合、全民参与、律礼互动，到2025年，全省婚姻家庭辅导服务经常化，高价彩礼、大操大办、相互攀比、低俗婚闹等婚嫁陋俗得到有效遏制，人情、宴请、彩礼等支出负担明显减轻，全社会呈现健康文明、简约适度的婚俗新风新貌。

　　根据意见，河北各地将着力培育文明向上的婚俗文化，宣传婚姻法律法规，加强婚俗文化研究，强化婚姻登记场所文化建设，到2025年，50%以上的婚姻登记机关设置婚俗文化墙(廊)。同时，大力推行节俭操办婚嫁事宜，探索制定约束性措施，创新开展婚庆服务，扎实开展破除婚俗不正之风专项整治，建立健全长效机制，营造良好社会氛围。全省将通过政府购买服务与志愿服务相结合，专职工作人员与婚姻中介、爱心人士相结合，构建多维婚恋服务平台，提供公益性婚恋交友服务。将依托职业技能培训机构、劳务输出协议机构和创业孵化基地，对有技能培训、劳务输出愿望和有创业意愿、培训需求的农村大龄未婚青年，提供就业创业帮扶。此外，还将深入开展好家风好家教好家训进家庭、进社区、进村庄、进校园、进企业活动，充分发挥典型示范引领作用，持续传承良好家风家教。

　　据了解，河北各地将建立健全婚俗改革工作领导小组和工作机制，加强部门协作，落实工作责任，合力推动婚俗改革。加强对婚俗改革工作的政策指导和组织协调，引导鼓励部分县、乡、村先行先试、大胆创新。各地将借助和运用新闻媒体的导向作用，广泛宣传婚俗改革的相关政策、生动实践和先进典型，营造良好社会氛围。定期或不定期对婚俗改革工作推进情况进行检查督导，保证婚俗改革沿着正确方向开展。

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）