腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
儿童题材作品会成为新风口吗******
多个IP影视化
儿童题材作品会成为新风口吗
近日,以儿童为主角的幽默搞笑剧《米小圈上学记》在央视播出,夸张逗笑的校园生活、小演员们的精彩表演都比较有吸引力。除了动画作品,以儿童为目标群体的真人亲子影视剧一直不受市场重视,精品剧更是稀缺。《米小圈上学记》的热播,让不少观众感受到久违的低龄合家欢喜剧带来的快乐,也意味着这种风格的儿童创新喜剧有其市场。
记者 师文静
逗笑剧情和
小演员演技加分
《米小圈上学记》改编自同名儿童畅销读物,讲述了米小圈与同学姜小牙、铁头三人童真、荒诞又温情的校园故事,也有大量的家庭逗趣囧事。这部剧采用单元剧的形式,分别讲述“友情的真谛”“亲情温暖”“兴趣与梦想”“爱心养宠物”“家庭旅行”“团体运动”等主题故事,每个小故事都起承转合、充满温情。比如《班长之争》主题单元中,米小圈使出各种“手段”给同学留下好印象,在竞选班长中获得不少票数,但弄虚作假的拉票被老师识破,该单元探讨的是公平竞争的话题。再比如《二爷爷的心愿》单元中,二爷爷来米小圈家做客,米小圈使尽浑身滑稽招数,想让二爷爷给他买心爱的自行车,二爷爷为了满足米小圈的心愿,捡拾矿泉水瓶攒钱,而乐于助人的同学们则集体去帮助二爷爷,米小圈得知真相后感动地抱着二爷爷大哭,为了完成二爷爷的心愿,米小圈也卖掉自行车并全力以赴。故事很简单,主题很明显,教育小朋友要孝顺长辈、知恩图报、珍惜亲情。这部剧中一个个令人捧腹的小故事,都在传递积极向上的正能量。每集开头或结尾处,剧中的家长和老师都会对当集主题进行总结,引导孩子树立正确的价值观。
这部剧想通过一个个小故事传递正确价值观,不少故事的走向、人物举动其实都很大人思维,但这种单元小故事的紧凑形式能装下更多内容,也适合家长、孩子相伴观看。剧中也有不少笑点会引发思考,比如米小圈发愁没有朋友,没法写作文,爸爸本来要安慰儿子,但画风一转,因没有朋友而伤心哭泣的是爸爸。据悉,创作团队在打磨剧本的一年多时间内,对当下低年级小朋友和家长们正面临的、关心的社会议题进行了充分调研,由此头脑风暴出剧中笑点和各种主题表达。
《米小圈上学记》的创作、改编走的还是“情景+喜剧”的内容特色,兼具趣味性与教育性。值得一提的是,剧中郭赫轩、吴彦坤、黄洪铮、陈芷琰等小演员演得非常自然、松弛,贴合角色,很为电视剧加分。
儿童题材影视剧
注重开发大IP
《米小圈上学记》播出受到关注,是大IP效应的凸显。该剧原著已经在儿童文学圈火了很多年,虽然口碑不高,但知名度很高,对这种IP的开发更能吸引关注。
《小龙人》《快乐星球》《巴拉拉小魔仙》《家有儿女》等以儿童为主角的真人剧,满足了一代代儿童的观剧需求,而现在的影视创作、播出环境,除了动画片,很难再出优质儿童真人剧,但此类作品创作并没有停止,近两年开启了以开发大IP为主的创作风潮。比如融合真人表演与CG技术的《故宫里的大怪兽》系列,也是改编自近些年来非常火的儿童文学作品。《不是吧!我变成超人了》《超战真人》等剧集则改编自热门的动画IP。真人儿童电影《罐头小人》是根据作家郑渊洁的原著改编的。这两年国外儿童剧也一样重视对经典作品的改编,比如超高分美剧《小小安妮》,讲述一个11岁被领养女孩的成长,作品改编自著名的儿童文学作品《绿山墙的安妮》。以儿童为主角的奇幻冒险题材剧《鹿角男孩》也是改编自同名漫画,讲述一个头上长角的男孩为了弄清楚自己身世而展开的奇幻冒险旅程。
原创儿童题材影视剧很难创作、很难出精品的原因是,此类作品如果不能真正进入儿童视角、儿童内心,就会主题先行,展现训导之姿态,也容易走入浮夸、脱离实际的创作路径。这种改编大IP的潮流,更容易把作品做出圈或者做成优质内容。优质儿童文学IP非常多,不知道儿童影视剧改编会不会是下一个平台要积极占领的新内容风口。
齐鲁晚报
(文图:赵筱尘 巫邓炎)