腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
今年春运抢票软件降温了!多地增设“夜间高铁”******
春节将至,返乡在即。不少归家心切的游子早早打包好行李,期待着回家过个团圆年。交通运输部的数据显示,预计今年春运期间客流总量约为20.95亿人次,恢复到2019年同期的70.3%。
记者注意到,蛰伏近三年的高铁今年春运期间密集增加车次,不少热门线路不仅高峰时段最小发车间隔不到十分钟,运营时间也延伸至深夜。运力增长叠加客流相对减少,今年春运的火车票紧俏程度不及疫情前的年份。
“居然没用抢票软件就搞定了往返车票,太开心了!”“终于不用发动亲朋好友帮我买助力加油包抢车票。”网友们在社交媒体上的分享显示,今年春运抢票软件的热度明显下滑。
错峰出行
热门线路仍可买到票
“3年没回家过年了,今年早早就抢票准备提前几天回家,多陪陪家人。”1月15日,在北京南站,王女士正拎着一个牛津布包,推着黑色行李箱一路小跑进站。“我老家在南京,来北京工作快7年了。”王女士早早就定好闹钟,盯着买票日期,在第一时间顺利地买到了回家并且靠窗的高铁票。“让我意外的是,订完票过了3天我再看的时候,发现平台上仍有余票在售。”王女士说。
北京南站春运期间客流流向主要集中在济南、青岛、合肥、南京、上海等地。昨天,记者查询了北京至上述城市的次日高铁票情况,发现均有余票,剩余高铁票较多的班次通常集中在上午10点之前,以及晚间较晚时段。旅客只要选择错峰出行,仍可顺利买到回家的票。
北京丰台站也首次迎来春运“大考”。“这是第一次从丰台站坐车回家,票很好买。”将搭乘高铁从北京回太原的张先生告诉记者。据铁路部门统计,春运期间将会有约93.6万人从这里出发,主要方向是太原、运城以及阜阳等方向。丰台站启用,也有效缓解了北京站和北京西站的客流压力。
运力增加
多地增设“夜间高铁”
随着高铁网不断延展,铁路客运能力正加快释放。
国铁集团客运部主任黄欣在今年的春运服务保障发布会上表示,节前,全国铁路高峰日最高可开行旅客列车6077对,客座定员904万人;节后,高峰日最高可开行旅客列车6107对,客座定员914万人;最大客座能力比2019年春运增长11%。高铁运力的显著增长,是“票更好买”的根本原因。
不少旅客都感受到了长途高铁列车接近公交的开行密度。旅客周先生说,他打算春节回青岛探亲,发现每日到青岛的高铁足足有20多趟,而且几乎都有余票。因此,他还将上周日已经提前预订好的1月18日车票取消,在1月17日下午两点多临时改签,重新订了一张当天下午5点多的高铁票。“车次多了,票也好买了,各个时间段都有,当天下班就能回家!”周先生说。
记者查询12306发现,北京至长沙的高铁列车,7点至8点就有5趟可选,最小发车间隔8分钟;10点至11点有4趟列车,最小发车间隔5分钟。不少热门线路均开通了“夜间高铁”来应对返乡高峰,如北京到武汉、哈尔滨、石家庄、郑州等地。以北京至哈尔滨为例,凌晨3:47至5:30有三趟高铁可供选择;北京至郑州,从凌晨0:53至6:15有12趟列车可供选择。国铁武汉局表示,节前从1月13日至1月21日,计划加开200趟“夜间高铁”缓解节前春运压力。
出行半径扩大
中长线度假需求回归
除了返乡过年外,不少人还打算在春节假期和家人相伴外出旅游。交通运输部的数据显示,春节期间预计探亲流约占春运客流的55%,务工流约占24%,旅游和商旅出行约占10%。
对于一些热门旅游城市,返乡探亲叠加旅游出行,高铁票依然抢手。“上周,我查询了北京至桂林的高铁票,发现春节前几天的票已经卖光了。”准备假期带着家人去桂林旅游过年的胡女士说。
根据同程旅行发布的《2023春节假期旅游消费趋势报告》,今年春节期间出行需求大幅上涨,中长线休闲度假需求快速回归,春运开启前一周,国内长线度假游产品咨询量同比上涨近20倍,春节前签证咨询量同比上涨8倍。
去哪儿平台数据也显示,2023年春节期间,铁路出行平均半径同比增长六成。同时,从酒店数据来看,春节期间连住天数大于3天的订单量同比增长两成,临近假期仍将继续增长。去哪儿大数据研究院副院长郭乐春认为,这些信号意味着,消费信心正在恢复,旅游业向着积极方向前进。“春节回暖是一个好的开始,我们有信心在暑期恢复到疫情前水平。”
记者 鹿杨 实习记者 夏骅
(文图:赵筱尘 巫邓炎)